PIEL DE MARIPOSA

Quizá el nombre no te suene en absoluto o quizá sí sepas de qué trata porque has tenido que encontrarte con este tipo de piel en tu vida o en tu entorno más cercano.

 La ”piel de mariposa” como se conoce comúnmente a esta dolencia es una enfermedad rara genética. Esta enfermedad provoca que la piel sea extremadamente frágil, tanto que se producen úlceras y heridas con cualquier ropa.

Las heridas y las ampollas producidas por cualquier roce pueden llegar a alcanzar la severidad de quemaduras de tercer grado .En algunos casos la capa superficial puede desprenderse dejando la piel en carne viva .Además es muy frecuentes que estas heridas se infecte.

La causa de esto es que la capa superficial, llamada epidermis, no se encuentra sujeta a la capa interna llamada dermis, lo que produce una fricción.
Esta no es una enfermedad contagiosa pero si hereditaria. Además no tiene cura lo que quiere decir que quien nazca con esta enfermad deberá a aprender a vivir con ello. En primer lugar esta enfermedad no se detecta en el embarazo

 

Existen diferentes formas  según el tipo de herencia que reciba el pequeño, éstas se clasifican en dos tipos:

-        Herencia dominante. Este tipo de herencia se da cuando uno de los padres lleva el gen y padece la enfermedad. En este caso existe una posibilidad del 50% de que en cada embarazo el niño herede este tipo de enfermedad.

-        Herencia recesiva. En este caso los padres son portadores del gen pero no padecen la enfermedad. En este sentido en cada embarazo habrá la posibilidad de un 25% sano, 50% portador y un 25% que pueda padecer la enfermedad.

 

Además según los síntomas que aparecen con  esta enfermedad, se puede clasificar en tres tipos: principales:

-        Simple. Es la forma más leve y las heridas solo aparecen en manos y pies. Los afectados pueden mejorar  con el tiempo, pero no se curan nunca.

-        Juntural. Es la forma más rara y con mayor gravedad En este tipo de Epidermolisis Bullosa, las ampollas aparecen en la zona situada en la capa externa y también en la capa interna de la piel. El pronóstico puede variar , puede ser  letal o incluso superable con los años 

-        Distrófica. En este tipo de Epidermolisis Bullosa las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, en la dermis. Las cicatrices producidas pueden impedir el buen movimiento de las articulaciones. Las heridas también pueden  aparecer en los párpados de los ojos y en el sistema respiratorio

 

COMPLICACIONES

 El mayor riesgo de esta enfermedad son las infecciones que se puedan producir debidas

 heridas, incluso ha llegado a causar el cierre de la boca , pérdida de diente y deformaciones de dedos.

Hay otras complicaciones más serias como el cáncer en la piel, e incluso la muerte como en el caso de los bebés debido a las infecciones y las dificultades respiratorias y al comer.

 Como en la mayoría de las enfermedades raras uno de los principales problemas es el desconocimiento de esta. A continuación observaremos el caso del bebe Adriano nacido en América del Sur.

A raíz de no saber que el bebé no venía con esta enfermedad cuando lo vieron –Adriano nació en carne viva-lo metieron en la incubadora pensando que lo que le pasaba era que no había acabado de formarse, pero esto solo hizo que empeorase. Esto es solo un ejemplo del poco conocimiento que se tiene de esta enfermedad.

 Al ser una enfermedad tan poco conocida los padres no saben muy bien cómo cuidar día a día su hijo, ni siquiera los médicos saben aconsejarles bien . Existen algunas asociaciones con programas específicos que se dedican a asesorar a estos padres. Le enseñas a como cogerlos, lavarles y cambiarles ya que en algunos casos un abrazo puede ser una agresión para ellos.

Estos cuidados es el único tratamiento que existe ya que no tiene cura , para ellos se necesita unos materiales especiales a los que no todo el mundo puede acceder tan fácilmente.

Marina Málaga.

Carmen Rodríguez.

1º A Bachillerato.